Склеродермия: что это за болезнь, и чем она опасна для жизни

Склеродермия — хроническое заболевание соединительной ткани, поражающее кожный покров и некоторые внутренние органы. В основе болезни лежит сбой в работе иммунной системы, которая нападает на клетки и ткани собственного организма.

Большинство больных склеродермией испытывают сильный психологический дискомфорт, патологическое состояние значительно усложняет жизнь. Болезнь на сегодняшний день считается неизлечимой. Она может поражать как взрослых, так и детей, но наиболее распространена среди возрастной группы от 30 до 50 лет. Более 75% больных склеродермией — женщины.

Причины склеродермии

Точные причины развития заболевания до сих пор не изучены, однако считается, что некоторые факторы могут вызывать склеродермию:

  • аутоиммунный процесс;
  • генетический фактор;
  • инфекционный фактор;
  • воспалительный фактор;
  • факторы окружающей среды;
  • некоторые лекарственные препараты.

Виды заболевания

Основные и наиболее изученные виды склеродермии:

  • Ограниченная (очаговая) склеродермия. Отдельные очаги в толще кожи, иногда — мышц и костей. Поражаются периферические кровеносные сосуды.
  • Системная склеродермия. Очаги распространяются во внутренние органы, нарушая их работу.

Бляшечная склеродермия — разновидность локализованной. Появляется небольшое количество пятен на тех местах, где нарушена целостность кожи. Иногда заболевание этой формы проходит самостоятельно.

Линейная склеродермия чаще всего поражает малышей. Затрагивается область лба, а также волосистой части головы, ног. Бывает такое, что в семье насчитывается несколько больных. Редка кольцевидная форма болезни.

При генерализованной форме охватываются большие участки тела.

Болезнь белых пятен характерна для женщин.

Подкожная морфея — кожный покров становится толстым и грубым. Наблюдаются изменения показателей общего анализа крови.

Читайте также: Как лечить ихтиоз кожи у детей и взрослых

Симптомы склеродермии

На начальных стадиях склеродермии больной может ощущать следующие симптомы:

  • недомогание;
  • усталость;
  • боль в мышцах и суставах;
  • одышка и изжога (при поражении внутренних органов).

Дальнейшая картина зависит от локализации и распространения склеротических очагов.

В местах поражения снижается эластичность, растяжимость и подвижность. Органы и конечности перестают нормально реагировать на стимулы.

Внешние признаки заболевания склеродермии на фото:

Фото пятен при склеродермии
Как выглядят пятна при склеродермии
Склеродермия: что это за болезнь, и чем она опасна для жизни
Склеродермия на лице

Поражение кожи:

  • Отек. Пальцы, кисти, стопы увеличиваются в объеме, кожа может зудеть, а цвет ее становится ярко-красным или красным с синюшным оттенком.
  • Уплотнение. В пораженной области кожа жесткая, холодная, неотделимая от подлежащих тканей.
  • Атрофия. Кожа становится тоньше, теряет обычную окраску, легко растрескивается.

Также на участках пораженной кожи возникают сосудистые звездочки и участки кальциноза.

Поражение сосудов (феномен Рейно):

  • Бледность пальцев. Наблюдается четкая граница между бледными пальцами и кистью нормального цвета.
  • Посинение пальцев.
  • Покраснение пальцев.

Склеродермия: что это за болезнь, и чем она опасна для жизни

Также наблюдаются и другие признаки:

  • онемение пальцев;
  • покалывание в них;
  • локальный дискомфорт во время приступа;
  • плохо заживающие язвочки на пальцах;
  • сухая гангрена пальцев;
  • спонтанная ампутация пораженных пальцев (отмирание).

Поражаются как периферические кровеносные сосуды, так и артерии, которые питают жизненно важные внутренние органы.

При склеродермии также страдают следующие внутренние органы и системы организма:

  • желудочно-кишечный тракт;
  • печень;
  • легкие;
  • сердце;
  • почки;
  • кости и мышцы;
  • мочеполовая система.

Читайте также: Экзема — заразная болезнь или нет

CREST-синдром

Перечень основных проявлений системной склеродермии:

  • кальциноз;
  • феномен Рейно;
  • нарушение подвижности пищевода;
  • склеродактилия;
  • сосудистые звездочки.

CREST-синдром в большинстве случаев указывает на поражение почек, редко — на поражение легких и легочную гипертензию.

Склеродермия: что это за болезнь, и чем она опасна для жизни

Диагностика склеродермии

Необходим постоянный контроль за состоянием пациента. Заболевание является хроническим и постоянно прогрессирует.

Клинические проявления:

  • поражение кожи;
  • склеродактилия;
  • рубцы на подушечках пальцев;
  • базальный фиброз легких.

Лабораторные анализы:

  • общий и биохимический анализ крови;
  • общий анализ мочи;
  • определение уровня CXCL4;
  • определения уровня NT-proBNP;
  • С-реактивный белок.

Другие способы диагностики склеродермии:

  • выявление аутоантител;
  • радиологические методы исследования (радиография, КТ);
  • ЭКГ;
  • УЗИ;
  • определение функции легких;
  • эндоскопия ЖКТ;
  • капилляроскопия ногтевого ложа;
  • гистологическое исследование.

Какой врач лечит данное заболевание

При подозрении на склеродермию следует обратиться к грамотному ревматологу.

Читайте также: Как лечить периоральный дерматит

Как лечить склеродермию

Лечение склеродермии направлено на:

  • устранение последствий склеротических изменений органов;
  • предупреждение осложнений;
  • облегчение симптоматики.

Полное излечение от этого заболевания невозможно.

Медикаменты

Больному могут назначаться:

  • Ферментные препараты. Позволяют снизить скорость формирования склероза, устранить периферический рост этих очагов. Восстанавливают эластичность и снижают твердость кожи.
  • Сосудорасширяющие. Устраняют спазм кровеносных сосудов. Снижается тяжесть феномена Рейно, повреждения почек и легочной гипертензии. Уменьшается нагрузка на сердце.
  • Средства, подавляющие иммунитет. Должны назначаться только компетентным специалистом!
  • Противовоспалительные. Уменьшается воспалительная реакция, облегчаются некоторые симптомы — отек, боль, поражение суставов.
  • Хелаторная терапия. Снижается скорость образования фиброзной ткани и уменьшается интенсивность воспалительных процессов.

Видео: гормоны и антибиотики при склеродермии

Питание

Существуют некоторые рекомендации, которых следует придерживаться:

  • при поражении пищевода избегать твердой пищи;
  • при поражении кишечника употреблять пищу, богатую растительными волокнами;
  • при поражении почек уменьшить количество соли и воды;
  • необходимо достаточное количество калорий;
  • следует избегать больших доз витамина С (более 1000 мг/в день);
  • нужно употреблять большое количество витаминов и минералов.

Читайте также: Причины появления болячек на голове в волосах

Народные средства

Нельзя использовать народные методы без приема лекарственных средств, назначенных специалистом. Это может привести к осложнениям.

Популярные народные рецепты для лечения склеродермии:

  • Настой зверобоя. 3 ст.л. измельченной смеси зверобоя, малины, донника, подорожника и мяты залить 5 стаканами кипятка и оставить настаиваться на 6-8 часов, затем процедить. Пить по 50-100 мл в день 2 месяца.
  • Сок алоэ. Распарить кожу, приложить компресс, смоченный в соке растения. Проводить процедуру 1 раз в несколько дней. С помощью нее можно уменьшить жесткость кожи и скорость распространения склеротических очагов.
  • Настой полевого хвоща. 1 ст.л. смеси полевого хвоща, медуницы и спорыша залить 200 мл воды, 15 минут выдержать на водяной бане. Процедить и пить по 50 мл перед едой.
  • Мазь из полыни. Перетертую в порошок траву смешать с жиром (желательно со стерильным вазелином) 1 к 1. Готовым средством обрабатывать пораженные места 2-3 раза в день на протяжении 1-2 недель.
  • Отвар травы лабазники. 1 ст.л. травы залить 2 стаканами воды и кипятить 7-15 минут. Оставить настаиваться на несколько часов. Пить настой по 100 мл 2 раза в день. С помощью него можно уменьшить боль в очагах воспаления и суставах.

Читайте также: Почему появляются белые точки и пятна на губах под кожей

Склеродермия и беременность

В большинстве случаев во время беременности обнаруживается системная форма склеродермии.

Беременность и данное заболевание — несовместимые понятия, так как первое ускоряет процесс развития второго. Как итог, у женщины развивается хроническая почечная недостаточность. 80% беременных со склеродермией умирают через несколько дней либо недель после рождения ребенка. В редких случаях женщине удается выжить, но симптоматика будет мучить ее еще сильнее.

Если беременность произошла во время обострения заболевания, от ребенка придется избавиться. У женщины из-за склеродермии может развиться также и сердечно-легочная недостаточность. Часто при этом недуге не удается выносить ребенка до конца срока или плод погибает еще в утробе.

Возможные осложнения

Склеродермия опасна, так как распространяется почти на все органы и системы.

  • Кожа. Вздувшиеся, покрасневшие участки кожи; нарушения кровообращения, возникновения нарывов, деформация ногтей, выпадение волос; очертания лица меняются, появляются морщины; кожа меняет свои качества.
  • Мышечная система. Происходит деформация мышечных волокон, отмирание некоторых фрагментов. Объем мышечной ткани уменьшается, а связочной увеличивается.
  • Скелет. Видоизменение пальцев, уменьшение их длины.
  • ЖКТ. Сужение, опухоль, воспаление пищевода, грибковое поражение и т.д.
  • Также возникают патологии легких, сердца.

Заключение

Склеродермия — серьезное хроническое заболевание, которое на данный момент полностью не лечится. Больным крайне нужна психологическая поддержка, которую должны оказывать члены семьи и другие близкие люди. Необходим постоянный контроль состояния пациента со стороны врача.

Светличная Е.В.
Светличная Е.В.
Меня зовут Светличная Евгения Валерьевна. Мне 36 лет. Я врач. Закончила: Первый Московский государственный медицинский университет имени И.М. Сеченова в 2010 году 2011-2013 работала в ГП № 62 ДЗМ филиал № 3, Москва (дежурный врач) 2013-2016 ФГБУ ФНКЦ ФМБА России (врач-терапевт). С 2013г была в декрете и тогда же завела этот блог. Я вас прошу как врач, пожалуйста не занимайтесь самолечением, если есть серьезная проблема обязательно необходимо обратиться к доктору, потому что только специалист сможет поставить правильный диагноз, при вашем личном посещении. Если у вас остались вопросы пожалуйста задавайте их ниже в комментариях.
Оцените автора
Каталия.ру! Здоровой коже быть поможем!
Adblock
detector