Склеродермия — хроническое заболевание соединительной ткани, поражающее кожный покров и некоторые внутренние органы. В основе болезни лежит сбой в работе иммунной системы, которая нападает на клетки и ткани собственного организма.
Большинство больных склеродермией испытывают сильный психологический дискомфорт, патологическое состояние значительно усложняет жизнь. Болезнь на сегодняшний день считается неизлечимой. Она может поражать как взрослых, так и детей, но наиболее распространена среди возрастной группы от 30 до 50 лет. Более 75% больных склеродермией — женщины.
Содержание
Причины склеродермии
Точные причины развития заболевания до сих пор не изучены, однако считается, что некоторые факторы могут вызывать склеродермию:
- аутоиммунный процесс;
- генетический фактор;
- инфекционный фактор;
- воспалительный фактор;
- факторы окружающей среды;
- некоторые лекарственные препараты.
Виды заболевания
Основные и наиболее изученные виды склеродермии:
- Ограниченная (очаговая) склеродермия. Отдельные очаги в толще кожи, иногда — мышц и костей. Поражаются периферические кровеносные сосуды.
- Системная склеродермия. Очаги распространяются во внутренние органы, нарушая их работу.
Бляшечная склеродермия — разновидность локализованной. Появляется небольшое количество пятен на тех местах, где нарушена целостность кожи. Иногда заболевание этой формы проходит самостоятельно.
Линейная склеродермия чаще всего поражает малышей. Затрагивается область лба, а также волосистой части головы, ног. Бывает такое, что в семье насчитывается несколько больных. Редка кольцевидная форма болезни.
При генерализованной форме охватываются большие участки тела.
Болезнь белых пятен характерна для женщин.
Подкожная морфея — кожный покров становится толстым и грубым. Наблюдаются изменения показателей общего анализа крови.
Читайте также: Как лечить ихтиоз кожи у детей и взрослых
Симптомы склеродермии
На начальных стадиях склеродермии больной может ощущать следующие симптомы:
- недомогание;
- усталость;
- боль в мышцах и суставах;
- одышка и изжога (при поражении внутренних органов).
Дальнейшая картина зависит от локализации и распространения склеротических очагов.
В местах поражения снижается эластичность, растяжимость и подвижность. Органы и конечности перестают нормально реагировать на стимулы.
Внешние признаки заболевания склеродермии на фото:
Поражение кожи:
- Отек. Пальцы, кисти, стопы увеличиваются в объеме, кожа может зудеть, а цвет ее становится ярко-красным или красным с синюшным оттенком.
- Уплотнение. В пораженной области кожа жесткая, холодная, неотделимая от подлежащих тканей.
- Атрофия. Кожа становится тоньше, теряет обычную окраску, легко растрескивается.
Также на участках пораженной кожи возникают сосудистые звездочки и участки кальциноза.
Поражение сосудов (феномен Рейно):
- Бледность пальцев. Наблюдается четкая граница между бледными пальцами и кистью нормального цвета.
- Посинение пальцев.
- Покраснение пальцев.
Также наблюдаются и другие признаки:
- онемение пальцев;
- покалывание в них;
- локальный дискомфорт во время приступа;
- плохо заживающие язвочки на пальцах;
- сухая гангрена пальцев;
- спонтанная ампутация пораженных пальцев (отмирание).
Поражаются как периферические кровеносные сосуды, так и артерии, которые питают жизненно важные внутренние органы.
При склеродермии также страдают следующие внутренние органы и системы организма:
- желудочно-кишечный тракт;
- печень;
- легкие;
- сердце;
- почки;
- кости и мышцы;
- мочеполовая система.
Читайте также: Экзема — заразная болезнь или нет
CREST-синдром
Перечень основных проявлений системной склеродермии:
- кальциноз;
- феномен Рейно;
- нарушение подвижности пищевода;
- склеродактилия;
- сосудистые звездочки.
CREST-синдром в большинстве случаев указывает на поражение почек, редко — на поражение легких и легочную гипертензию.
Диагностика склеродермии
Необходим постоянный контроль за состоянием пациента. Заболевание является хроническим и постоянно прогрессирует.
Клинические проявления:
- поражение кожи;
- склеродактилия;
- рубцы на подушечках пальцев;
- базальный фиброз легких.
Лабораторные анализы:
- общий и биохимический анализ крови;
- общий анализ мочи;
- определение уровня CXCL4;
- определения уровня NT-proBNP;
- С-реактивный белок.
Другие способы диагностики склеродермии:
- выявление аутоантител;
- радиологические методы исследования (радиография, КТ);
- ЭКГ;
- УЗИ;
- определение функции легких;
- эндоскопия ЖКТ;
- капилляроскопия ногтевого ложа;
- гистологическое исследование.
Какой врач лечит данное заболевание
При подозрении на склеродермию следует обратиться к грамотному ревматологу.
Читайте также: Как лечить периоральный дерматит
Как лечить склеродермию
Лечение склеродермии направлено на:
- устранение последствий склеротических изменений органов;
- предупреждение осложнений;
- облегчение симптоматики.
Полное излечение от этого заболевания невозможно.
Медикаменты
Больному могут назначаться:
- Ферментные препараты. Позволяют снизить скорость формирования склероза, устранить периферический рост этих очагов. Восстанавливают эластичность и снижают твердость кожи.
- Сосудорасширяющие. Устраняют спазм кровеносных сосудов. Снижается тяжесть феномена Рейно, повреждения почек и легочной гипертензии. Уменьшается нагрузка на сердце.
- Средства, подавляющие иммунитет. Должны назначаться только компетентным специалистом!
- Противовоспалительные. Уменьшается воспалительная реакция, облегчаются некоторые симптомы — отек, боль, поражение суставов.
- Хелаторная терапия. Снижается скорость образования фиброзной ткани и уменьшается интенсивность воспалительных процессов.
Видео: гормоны и антибиотики при склеродермии
Питание
Существуют некоторые рекомендации, которых следует придерживаться:
- при поражении пищевода избегать твердой пищи;
- при поражении кишечника употреблять пищу, богатую растительными волокнами;
- при поражении почек уменьшить количество соли и воды;
- необходимо достаточное количество калорий;
- следует избегать больших доз витамина С (более 1000 мг/в день);
- нужно употреблять большое количество витаминов и минералов.
Читайте также: Причины появления болячек на голове в волосах
Народные средства
Нельзя использовать народные методы без приема лекарственных средств, назначенных специалистом. Это может привести к осложнениям.
Популярные народные рецепты для лечения склеродермии:
- Настой зверобоя. 3 ст.л. измельченной смеси зверобоя, малины, донника, подорожника и мяты залить 5 стаканами кипятка и оставить настаиваться на 6-8 часов, затем процедить. Пить по 50-100 мл в день 2 месяца.
- Сок алоэ. Распарить кожу, приложить компресс, смоченный в соке растения. Проводить процедуру 1 раз в несколько дней. С помощью нее можно уменьшить жесткость кожи и скорость распространения склеротических очагов.
- Настой полевого хвоща. 1 ст.л. смеси полевого хвоща, медуницы и спорыша залить 200 мл воды, 15 минут выдержать на водяной бане. Процедить и пить по 50 мл перед едой.
- Мазь из полыни. Перетертую в порошок траву смешать с жиром (желательно со стерильным вазелином) 1 к 1. Готовым средством обрабатывать пораженные места 2-3 раза в день на протяжении 1-2 недель.
- Отвар травы лабазники. 1 ст.л. травы залить 2 стаканами воды и кипятить 7-15 минут. Оставить настаиваться на несколько часов. Пить настой по 100 мл 2 раза в день. С помощью него можно уменьшить боль в очагах воспаления и суставах.
Читайте также: Почему появляются белые точки и пятна на губах под кожей
Склеродермия и беременность
В большинстве случаев во время беременности обнаруживается системная форма склеродермии.
Беременность и данное заболевание — несовместимые понятия, так как первое ускоряет процесс развития второго. Как итог, у женщины развивается хроническая почечная недостаточность. 80% беременных со склеродермией умирают через несколько дней либо недель после рождения ребенка. В редких случаях женщине удается выжить, но симптоматика будет мучить ее еще сильнее.
Если беременность произошла во время обострения заболевания, от ребенка придется избавиться. У женщины из-за склеродермии может развиться также и сердечно-легочная недостаточность. Часто при этом недуге не удается выносить ребенка до конца срока или плод погибает еще в утробе.
Возможные осложнения
Склеродермия опасна, так как распространяется почти на все органы и системы.
- Кожа. Вздувшиеся, покрасневшие участки кожи; нарушения кровообращения, возникновения нарывов, деформация ногтей, выпадение волос; очертания лица меняются, появляются морщины; кожа меняет свои качества.
- Мышечная система. Происходит деформация мышечных волокон, отмирание некоторых фрагментов. Объем мышечной ткани уменьшается, а связочной увеличивается.
- Скелет. Видоизменение пальцев, уменьшение их длины.
- ЖКТ. Сужение, опухоль, воспаление пищевода, грибковое поражение и т.д.
- Также возникают патологии легких, сердца.
Заключение
Склеродермия — серьезное хроническое заболевание, которое на данный момент полностью не лечится. Больным крайне нужна психологическая поддержка, которую должны оказывать члены семьи и другие близкие люди. Необходим постоянный контроль состояния пациента со стороны врача.
Читайте еще:
